Scleritis

SCLERITIS

DEFINISI

Skleritis didefinisikan sebagai gangguan granulomatosa kronik yang ditandai oleh destruksi kolagen, sebukan sel dan kelainan vaskular yang mengisyaratkan adanya vaskulitis.

EPIDEMIOLOGI

Skleritis adalah penyakit yang jarang dijumpai. Di Amerika Serikat insidensi kejadian diperkirakan 6 kasus per 10.000 populasi. Dari pasien-pasien yang ditemukan, didapatkan 94% adalah skleritis anterior, sedangkan 6%nya adalah skleritis posterior. Di Indonesia belum ada penelitian mengenai penyakit ini. Penyakit ini dapat terjadi unilateral atau bilateral, dengan onset perlahan atau mendadak, dan dapat berlangsung sekali atau kambuh-kambuhan. Peningkatan insiden skleritis tidak bergantung pada geografi maupun ras. Wanita lebih banyak terkena daripada pria dengan perbandingan 1,6 : 1. Insiden skleritis terutama terjadi antara 11-87 tahun, dengan usia rata-rata 52 tahun.

ETIOLOGI

Pada banyak kasus, kelainan-kelainan skelritis murni diperantarai oleh proses imunologi yakni terjadi reaksi tipe IV (hipersensitifitas tipe lambat) dan tipe III (kompleks imun) dan disertai penyakit sistemik. Pada beberapa kasus, mungkin terjadi invasi mikroba langsung, dan pada sejumlah kasus proses imunologisnya tampaknya dicetuskan oleh proses-proses lokal, misalnya bedah katarak.

PATOFISIOLOGI

Degradasi enzim dari serat kolagen dan invasi dari sel-sel radang meliputi sel T dan makrofag pada sklera memegang peranan penting terjadinya skleritis. Inflamasi dari sklera bisa berkembang menjadi iskemia dan nekrosis yang akan menyebabkan penipisan pada sklera dan perforasi dari bola mata.

Inflamasi yang mempengaruhi sklera berhubungan erat dengan penyakit imun sistemik dan penyakit kolagen pada vaskular. Disregulasi pada penyakit auto imun secara umum merupakan faktor predisposisi dari skleritis. Proses inflamasi bisa disebabkan oleh kompleks imun yang berhubungan dengan kerusakan vaskular (reaksi hipersensitivitas tipe III dan respon kronik granulomatous (reaksi hipersensitivitas tipe IV). Interaksi tersebut adalah bagian dari sistem imun aktif dimana dapat menyebabkan kerusakan sklera akibat deposisi kompleks imun pada pembuluh di episklera dan sklera yang menyebabkan perforasi kapiler dan venula post kapiler dan respon imun sel perantara.

KLASIFIKASI

Skleritis diklasifikasikan menjadi

1. Episkleritis

a. Simple

Biasanya jinak, sering bilateral, reaksi inflamasi terjadi pada usia muda yang berpotensi mengalami rekurensi. Gejala klinis yang muncul berupa rasa tidak nyaman pada mata, disertai berbagai derajat inflamasi dan fotofobia. Terdapat pelebaran pembuluh darah baik difus maupun segmental. Wanita lebih banyak terkena daripada pria dan sering mengenai usia dekade 40-an.

b. Nodular

Baik bentuk maupun insidensinya hampir sama dengan bentuk simple scleritis. Sekitar 30% penyebab skleritis nodular dihubungkan dengan dengan penyakit sistemik, 5% dihubungkan dengan penyakit kolagen vaskular seperti artritis rematoid, 7% dihubungkan dengan herpes zoster oftalmikus dan 3% dihubungkan dengan gout.

2. Skleritis Anterior

95% penyebab skleritis adalah skleritis anterior. Insidensi skleritis anterior sebesar 40% dan skleritis anterior nodular terjadi sekitar 45% setiap tahunnya. Skleritis nekrotik terjadi sekitar 14% yang biasanya berbahaya. Bentuk spesifik dari skleritis biasanya tidak dihubungkan dengan penyebab penyakit khusus, walaupun penyebab klinis dan prognosis diperkirakan berasal dari suatu inflamasi. Berbagai varian skleritis anterior kebanyakan jinak dimana tipe nodular lebih nyeri. Tipe nekrotik

lebih bahaya dan sulit diobati.

Skleritis Anterior

(Dikutip dari kepustakaan Bolumleri, 2008)

a.       Difus

Bentuk ini dihubungkan dengan artritis rematoid, herpes zoster oftalmikus dan gout.

b. Nodular

Bentuk ini dihubungkan dengan herpes zoster oftalmikus.

c. Necrotizing

Bentuk ini lebih berat dan dihubungkan sebagai komplikasi sistemik atau komplikasi okular pada sebagian pasien. 40% menunjukkan penurunan visus. 29% pasien dengan skleritis nekrotik meninggal dalam 5 tahun. Bentuk skleritis nekrotik terbagi 2 yaitu:

i. Dengan inflamasi

ii. Tanpa inflamasi (scleromalacia perforans)

3. Skleritis Posterior

Sebanyak 43% kasus skleritis posterior didiagnosis bersama dengan skleritis anterior. Biasanya skleritis posterior ditandai dengan rasa nyeri dan penurunan kemampuan melihat. Dari pemeriksaan objektif didapatkan adanya perubahan fundus, adanya perlengketan massa eksudat di sebagian retina, perlengketan cincin koroid, massa di retina, udem nervus optikus dan udem makular. Inflamasi skleritis posterior yang lanjut dapat menyebabkan ruang okuli anterior dangkal, proptosis, pergerakan ekstra ocular yang terbatas dan retraksi kelopak mata bawah.

Skleritis Posterior

(Dikutip dari kepustakaan Bolumleri, 2008)

DIAGNOSIS

Skleritis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan didukung oleh berbagai pemeriksaan penunjang.

ANAMNESIS

Pada saat anamnesis perlu ditanyakan keluhan utama pasien, perjalanan penyakit, riwayat penyakit dahulu termasuk riwayat infeksi, trauma ataupun riwayat pembedahan juga perlu pemeriksaan dari semua sistem pada tubuh. Gejala-gejala dapat meliputi rasa nyeri, mata berair, fotofobia, spasme, dan penurunan ketajaman penglihatan. Tanda primernya adalah mata merah. Nyeri adalah gejala yang paling sering dan merupakan indikator terjadinya inflamasi yang aktif.. Nyeri timbul dari stimulasi langsung dan peregangan ujung saraf akibat adanya inflamasi. Karakteristik nyeri pada skleritis yaitu nyeri terasa berat, nyeri tajam menyebar ke dahi, alis, rahang dan sinus, pasien terbangun sepanjang malam, kambuh akibat sentuhan.8 Nyeri dapat hilang sementara dengan penggunaan obat analgetik. Mata berair atau fotofobia pada skleritis tanpa disertai sekret mukopurulen. Penurunan ketajaman penglihatan biasa disebabkan oleh perluasan dari skleritis ke struktur yang berdekatan yaitu dapat berkembang menjadi keratitis, uveitis, glaucoma, katarak dan fundus yang abnormal

Riwayat penyakit dahulu dan riwayat pada mata menjelaskan adanya penyakit sistemik, trauma, obat-obatan atau prosedur pembedahan dapat menyebabkan skleritis seperti :

· Penyakit vaskular atau penyakit jaringan ikat

· Penyakit infeksi

· Penyakit miscellanous ( atopi,gout, trauma kimia, rosasea)

· Trauma tumpul atau trauma tajam pada mata

· Obat-obatan seperti pamidronate, alendronate, risedronate, zoledronic acid dan ibandronate.

· Post pembedahan pada mata

· Riwayat penyakit dahulu seperti ulserasi gaster, diabetes, penyaki hati, penyakit ginjal, hipertensi dimana mempengaruhi pengobatan selanjutnya.

· Pengobatan yang sudah didapat dan pengobatan yang sedang berlangsung dan responnya terhadap pengobatan.

PEMERIKSAAN FISIK SKLERA

1. Daylight

Sklera bisa terlihat merah kebiruan atau keunguan yang difus. Setelah serangan yang berat dari inflamasi sklera, daerah penipisan sklera dan translusen juga dapat muncul dan juga terlihat uvea yang gelap. Area hitam, abu-abu dan coklat yang dikelilingi oleh inflamasi yang aktif yang mengindikasikan adanya proses nekrotik. Jika jaringan nekrosis berlanjut, area pada sklera bisa menjadi avaskular yang menghasilkan sekuester putih di tengah yang dikelilingi lingkaran coklat kehitaman. Proses pengelupasan bisa diganti secara bertahap dengan jaringan granulasi meninggalkan uvea yang kosong atau lapisan tipis dari konjungtiva.

2. Pemeriksaan Slit Lamp

Pada skleritis, terjadi bendungan yang masif di jaringan dalam episklera dengan beberapa bendungan pada jaringan superfisial episklera. Pada tepi anterior dan posterior cahaya slit lamp bergeser ke depan karena episklera dan sclera edema. Pada skleritis dengan pemakaian fenilefrin hanya terlihat jaringan superfisial episklera yang pucat tanpa efek yang signifikan pada jaringan dalam episklera.

3. Pemeriksaan Red-free Light

Pemeriksaan ini dapat membantu menegakkan area yang mempunyai kongesti vaskular yang maksimum, area dengan tampilan vaskular yang baru dan juga area yang avaskular total. Selain itu perlu pemeriksaan secara umum pada mata meliputi otot ekstra okular, kornea, uvea, lensa, tekanan intraokular dan fundus.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Berdasarkan riwayat penyakit dahulu, pemeriksaan sistemik dan pemeriksaan fisik dapat ditentukan tes yang cocok untuk memastikan atau menyingkirkan penyakit-penyakit yang berhubungan dengan skleritis. Adapun pemeriksaan laboratorium tersebut meliputi :

· Hitung darah lengkap dan laju endap darah

· Kadar komplemen serum (C3)

· Kompleks imun serum

· Faktor rematoid serum

· Antibodi antinukleus serum

· Antibodi antineutrofil sitoplasmik

· Imunoglobulin E

· Kadar asam urat serum

· Urinalisis

· Rata-rata Sedimen Eritrosit

· Tes serologis

· HBs Ag

PEMERIKSAAN RADIOLOGI.

Berbagai macam pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam menentukan penyebab dari skleritis adalah sebagai berikut :

· Foto thorax

· Rontgen sinus paranasal

· Foto lumbosacral

· Foto sendi tulang panjang

· Ultrasonography ( Scan A dan B)

· CT-Scan

· MRI

Pemeriksaan lain yang diperlukan antara lain :

· Skin Test

· Tes usapan dan kultur

· PCR

· Histopatologi

DIAGNOSIS BANDING

Berikut ini adalah beberapa diagnosis banding dari skleritis:7

· Konjunctivitis alergika

· Episkleritis

· Gout

· Herpes zoster

· Rosasea okular

· Karsinoma sel skuamosa pada konjunctiva

· Karsinoma sel skuamosa pada palpebra

· Uveitis anterior nongranulomatosa

PENATALAKSANAAN

Terapi skleritis disesuaikan dengan penyebabnya. Terapi awal skleritis adalah obat anti inflamasi non-steroid sistemik. Obat pilihan adalah indometasin 100 mg perhari atau ibuprofen 300 mg perhari. Pada sebagian besar kasus, nyeri cepat mereda diikuti oleh pengurangan peradangan. Apabila tidak timbul respon dalam 1-2 minggu atau segera setelah tampak penyumbatan vaskular harus segera dimulai terapi steroid sistemik dosis tinggi. Steroid ini biasanya diberikan peroral yaitu prednison 80 mg perhari yang ditirunkan dengan cepat dalam 2 minggu sampai dosis pemeliharaan sekitar 10 mg perhari. Kadangkala, penyakit yang berat mengharuskan terapi intravena berdenyut dengan metil prednisolon 1 g setiap minggu.

Obat-obat imunosupresif lain juga dapat digunakan. Siklofosfamid sangat bermanfaat apabila terdapat banyak kompleks imun dalam darah. Tetapi steroid topikal saja tidak bermanfaat tetapi dapat dapat menjadi terapi tambahan untuk terapi sistemik. Apabila dapat diidentifikasi adanya infeksi, harus diberikan terapi spesifik. Peran terapi steroid sistemik kemudian akan ditentukan oleh sifat proses penyakitnya, yakni apakah penyakitnya merupakan suatu respon hipersensitif atau efek dari invasi langsung mikroba.

Tindakan bedah jarang dilakukan kecuali untuk memperbaiki perforasi sklera atau kornea. Tindakan ini kemungkinan besar diperlukan apabila terjadi kerusakan hebat akibat invasi langsung mikroba, atau pada granulomatosis Wegener atau poliarteritis nodosa yang disertai penyulit perforasi kornea. Penipisan sklera pada skleritis yang semata-mata akibat peradangan jarang menimbulkan perforasi kecuali apabila juga terdapat galukoma atau terjadi trauma langsung terutama pada usaha mengambil sediaan biopsi. Tandur sklera pernah digunakan sebagai tindakan profilaktik dalam terapi skleritis, tetapi tandur semacam itu tidak jarang mencair kecuali apabila juga disertai pemberia kemoterapi.

Skleromalasia perforans tidak terpengaruh oleh terapi kecuali apabila terapi diberikan pada stadium paling dini penyakit. Karena pada stadium ini jarang timbul gejala, sebagian besar kasus tidak diobati sampai timbul penyulit.

KOMPLIKASI

Penyulit sleritis adalah keratitis, uveitis, galukoma, granuloma subretina, ablasio retina eksudatif, proptosis, katarak, dan hipermetropia. Keratitis bermanifestasi sebagai pembentukan alur perifer, vaskularisasi perifer, atau vaskularisasi dalam dengan atau tanpa pengaruh kornea. Uveitis adalah tanda buruk karena sering tidak berespon terhadap terapi. Kelainan ini sering disertai oleh penurunan penglihatan akibat edema makula. Dapat terjadi galukoma sudut terbuka dan tertutup. Juga dapat terjadi glaukom akibat steroid.

Skleritis biasanya disertai dengan peradangan di daerah sekitarnya seperti uveitis atau keratitis sklerotikan. Pada skleritis akibat terjadinya nekrosis sclera atau skleromalasia maka dapat terjadi perforasi pada sklera. Penyulit pada kornea dapat dalam bentuk keratitis sklerotikan, dimana terjadi kekeruhan kornea akibat peradangan sklera terdekat. Bentuk keratitis sklerotikan adalah segitiga yang terletak dekat skleritis yang sedang meradang. Hal ini terjadi akibat ganggua susunan serat kolagen stroma. Pada keadaan initidak pernah terjadi neovaskularisasi ke dalam stroma kornea. Proses penyembuhan kornea yaitu berupa menjadi jernihnya kornea yang dimulai dari bagian sentral. Sering bagian sentral kornea tidak terlihat pada keratitis sklerotikan.

PROGNOSIS

Prognosis skleritis tergantung pada penyakit penyebabnya. Skleritis pada spondiloartropati atau pada SLE biasanya relatif jinak dan sembuh sendiri dimana termasuk tipe skleritis difus atau skleritis nodular tanpa komplikasi pada mata Skleritis pada penyakit Wagener adalah penyakit berat yang dapat menyebabkan buta permanen dimana termasuk tipe skleritis nekrotik dengan komplikasi pada mata.

Skleritis pada rematoid artritis atau polikondritis adalah tipe skleritis difus, nodular atau nekrotik dengan atau tanpa komplikasi pada mata. Skleritis pada penyakit sistemik selalu lebih jinak daripada skleritis dengan penyakit infeksi atau autoimun. Pada kasus skleritis idiopatik dapat ringan, durasi yang pendek, dan lebih respon terhadap tetes mata steroid. Skleritis tipe nekrotik merupakan tipe yang paling destruktif dan skleritis dengan penipisan sklera yang luas atau yang telah mengalami perforasi mempunyai prognosis yang lebih buruk daripada tipe skleritis yang

 DAFTAR PUSTAKA                                                             

Eva PR. Sklera. Dalam:Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P, Suyono J,

Editor. Oftalmologi Umum Edisi 14. Jakarta: EGC, 2000.169-73

Ilyas S., 2008, Penuntun Ilmu Penyakit Mata, ed.3, FKUI, Jakarta

Ilyas S., 2009, Ikhtisar Ilmu Penyakit Mata, FKUI, Jakarta